什么是法洛四联症？

法洛四联症，顾名思义，是指四种先天性心脏畸形出现在同一个心脏上，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。

•  肺动脉狭窄：右心室与肺动脉交接的部分出现狭窄，导致右心室泵入肺部的血液的阻力增加、血流减少，引起右心室流出道梗阻。 •  室间隔缺损：左右两心室之间的本来封闭的“墙”出现了缺损，导致左右心室间的血液出现了混合。  •  主动脉骑跨：主动脉与左心室交接的部分，变得粗大并且向右移骑跨在室间隔缺损上，导致主动脉不仅接受左心室已经氧合充分的血液，同时也接受右心室不携带氧气的血液，输送至全身，从而出现缺氧症状。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的12%，在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄的程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。

法洛四联症的患儿会出现一些较为典型的表现：

•  皮肤青紫，其程度和出现的早晚主要与肺动脉狭窄及动脉导管是否关闭有关。 •  多有蹲踞症状，表现为在行走或者游戏时，常常主动下蹲。下蹲时肌肉收缩增加了回心血量，使缺氧的症状暂时得到缓解。不会行走的小婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢也是呈屈曲状。

 •  呼吸困难和缺氧发作。主要发生在吃奶、哭闹、情绪激动以及感染等情况下，表现为阵发性的呼吸困难，严重的话可引起意识丧失、抽搐，甚至死亡。这需要家长多加注意，在照顾宝宝时一定要减少他们的费力行为及活动，避免阵发性缺氧发作。 •  因长期出现缺氧发绀，常出现杵状指，也就是手指或脚趾末端出现膨大如鼓槌状的改变。 •  生长发育的迟缓，智力发育可能也会落后于正常同龄宝宝。